小児血液腫瘍

白血病について

 白血病は血液細胞のがんで、血液細胞が正常に成熟できなくなり、幼弱なまま無制限に、どんどんその数が増えるというのが病気の本態で、放置すれば死に至ります。

 骨髄の中に、役に立たない白血病細胞(芽球:成熟しない白血球)がたくさん溜まり、正常の骨髄機能が麻痺します。手足をはじめとした骨や関節の痛みを訴えることがあるのはこのためです。赤血球がつくられなくなると、血液が薄くなり、顔色が青白くなります。疲れやすくなり、息切れや動悸を訴えたりします。これは赤血球の酸素運搬能が落ちるからです。正常の白血球数が減少すると、病原菌に対する抵抗力が弱くなり、熱を出しやすくなります。血小板が減ると、鼻出血や皮下出血がみられ血が止まりにくくなります。

 白血病細胞は血液にのって体中にひろがります。リンパ節のほか、肝臓や脾臓の中でも増殖を始めるようになります。その場合はリンパ節が腫れたり(リンパ節腫大)、肝臓や脾臓が腫れる(肝腫大、脾腫大)ようになります。全ての症状がそろうわけではなく、今あげた症状のうちいくつかしか見られないことが多いのが現実です。また患児によっては白血病を疑う臨床症状は全くないのに偶然検査で診断されることもあります。

 白血病には色々な種類があり、子どもの場合はほとんどが急性白血病です。そのうちの約70%がリンパ性、約20%が骨髄性(非リンパ性)です。慢性白血病というのは子どもにはめったにみられないもので、白血病全体の約1.5%を占めるにすぎません。進行はゆるやかで、治療しない場合の経過の長さからついた病名です。

 

急性リンパ性白血病(ALL)

 Acute Lymphoblastic Leukemiaの頭文字からALLともいわれ、小児白血病の代表ともいえる疾患です。リンパ球ががん化したのがこの病気で、2~6歳に最も多く発症します。リンパ球が成熟していくどの段階からも白血病は起こります。まだリンパ球がBリンパ球に十分成熟する前にがん化が始まった場合は、B前駆細胞型白血病です。それ以外にTリンパ球まで成熟してからがん化したものをT細胞型白血病、Bリンパ球まで成熟してからがん化したものをB細胞型白血病と呼んでいます。

 

急性骨髄性白血病(AML)

 Acute Myeloid Leukemiaの頭文字からAMLといわれ、子どもよりも大人に多く見られる白血病です。白血病細胞を特別な方法で染めて顕微鏡で見ることでリンパ性白血病とは区別がつきます。白血病細胞の形の特徴から、M0~M7までの8種類に分類されます。

 

慢性骨髄性白血病(CML)

 Chronic Myelogenous Leukemiaの頭文字からCMLといわれます。子どもにはまれな疾患であり、成熟した白血球が著しく増加し、ある程度機能を持った芽球を造り出すこともできるとされています。何年かのうちには急性白血病に移行する(急性転化)とされています。

リンパ腫について

 急性リンパ性白血病は骨髄中のリンパ球系の細胞ががん化するもので、リンパ腫はリンパ組織中のリンパ球系細胞ががん化するもので、同じリンパ球系の細胞ですから性格も非常に似ています。またリンパ球は体のどこにでも存在しますから、リンパ腫も全身どこから発生しても不思議ではありません。

 全身のリンパ系の器官とその関連器官は以下の通りです。

  • リンパ液を運ぶリンパ管
  • リンパ節、脾臓、胸腺などリンパ球を蓄えておく器管
  • 胃や腸など消化管のリンパ組織

 リンパ腫は大きくホジキンリンパ腫と、非ホジキンリンパ腫の二つに分けられます。わが国ではホジキンリンパ腫(Hodgkin Lymphoma)は比較的まれで、末梢のリンパ節から発生する傾向があります。初発症状は無痛性のリンパ節腫張(はれ)がほとんどです。20~30代の人に多くみられ、小児科領域でも思春期の子どもたちが主なタ-ゲットとなります。

 わが国で多い非ホジキンリンパ腫(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)は、顕微鏡を使った分類(病理組織分類)では、さらに多くの種類に分類されますが、普通子どもで見られるのは次の4種類です。

  • リンパ芽球型
  • バ-キット型
  • 大細胞型
  • Ki-1リンパ腫(未分化大細胞型)

 リンパ芽球型悪性リンパ腫は頸部や縦隔とよばれる胸の中央に見つけられることもしばしばあります。そのため、リンパ節腫脹の他に息苦しさや顔面の浮腫が初発症状となり得ます。

 一方、バ-キット型リンパ腫は腸管、つまりおなかのなかに発生することの多い腫瘍で、腹痛や腹部腫瘤が初発症状となり得ます。

 初期のホジキンリンパ腫を除いて小児のリンパ腫は、発生初期から体のすみずみに腫瘍細胞が飛んでしまっていると考えるのが正しいようです。ですから治療は全身にちらばった腫瘍細胞をタ-ゲットにした化学療法が主体であり、急性リンパ性白血病などと同様です。ただ特別な場合には、腫瘤を形成している場所の放射線療法や外科的手術が、有効な手段となることがあります。

 

小児外科の対象となる特殊なケース

 お薬で治療可能な悪性リンパ腫は時に内臓に腫瘤を作ることがあります。リンパ腺の多く集まっている小腸(回腸末端近く)に腫瘤を作ると腸重積を起こすことがあります。この場合、再発を繰り返したり、手術しないと整復できなかったりします。一般に腸重積症は乳児期から2、3歳頃までは比較的よく起こる病気ですが、悪性リンパ腫が発生しやすい10歳以降の年長児に腸重積が発症した場合、その原因を調べておいたほうが良いでしょう。

小児血液腫瘍の診断

骨髄検査(骨髄穿刺)

 白血病の診断には血液検査と血液をつくるもとである骨髄の検査が必須です。血液で白血球数の異常、貧血、血小板減少などが見つかったら、必ず骨髄検査(骨髄穿刺)をしなければなりません。血液だけの検査ではウイルス感染や再生不良性貧血、リウマチ性疾患等と見分けがつかないことがあるからです。骨髄検査は白血病の形態診断だけではなく、染色体や遺伝子検査など、白血病細胞の性質についての細かい分析も、診断に欠くことのできない検査であるといえます。正確な診断がより良い治療に結びつきます。

 

生検

 腫瘍組織を取ってきて顕徴鏡で調べる方法です。

 

 診断が決まる前には、血液・尿検査やX線写真や超音波などの画像検査が行われることが多いと思われます。診断確定後は、どこまで腫瘍が拡がっているのか(病期と呼びます)を調べます。もちろん血液検査、骨髄・髄液検査なども欠かせません。

 ただ治療方針を決定するに当たって最も重要なことは、腫瘍自身の性格を正確に判定する生検(腫瘍の一部を取り、顕微鏡での診断や必要な検査を行うもの)や骨髄検査(白血病の場合は必須)などで病理・細胞学的な診断を確定するとともに、予後予測に役立つがん細胞の特徴を決めることです。詳しく検討するために、初診時は色々な検査が必要になります。白血病細胞の形の特徴、白血病細胞の性質(表面マ-カ-、染色体異常、遺伝子異常など)に基づいて、総合的に診断します。

小児血液腫瘍の治療

 大人のがんは上皮・粘膜という体の表面から発生することが多く、局所にとどまる段階で早期に診断されると手術のみでも治癒することがあるのに対し、小児がんは非上皮性(体の奥の方)のものがほとんどで、診断時に既に8割くらいは全身に散らばっていると言われています。しかしながら、小児がん細胞の多くは抗がん剤や放射線に感受性が高く、大人よりも強力な治療を駆使することで治癒させることが可能とされています。そういう意味で、小児がんの治療は、一般に手術のみではなく、色々な抗がん剤を組み合わせた化学療法、放射線による治療、症例によっては造血幹細胞移植や免疫療法などを組み合わせたいわゆる集学的治療が行われます。それぞれの治療には、長所と短所があるので、各々の治療法の特長を生かしつつ、小児外科などの外科医、放射線治療医、小児血液腫瘍医などが綿密な連携の基に治療スケジュールをたてることになります。

 現在の治療は、多施設共同研究の成果を踏まえて行われ、既に学会から診療ガイドラインも出版されています。

 

 小児がんの治療についてはこちらもご覧ください。